Ретинобластома (РБ)

Ретинобластома или рак глаза – самая распространенная первичная глазная злокачественная опухоль детского возраста, которая возникает из развивающейся сетчатки. Ретинобластома представляет собой злокачественную трансформацию примитивных клеток сетчатки. На долю ретинобластомы приходится до 3% всех опухолей в младенческом возрасте. Обычно она развивается в возрасте до 5 лет. Частота спорадической ретинобластомы составляет 1 на 20 000 живорожденных, без гендерных или расовых предпочтений.

Лечение РБ в GOSH

Детская клиника GOSH – известная во всем мире детская больница, выступающая за инновации в более чем 60 клинических областях и предоставляющая новаторские методы лечения самых редких и сложных заболеваний. GOSH является одним из трех крупнейших центров для детей с раком/лейкемией в западном мире и самым большим в Европе.

Отделение гематологии и онкологии в GOSH располагает уникальными возможностями лечения самых редких и сложных форм детского рака. Ежегодно в отделении проходят терапию около 450 пациентов, что составляет примерно 28% от общего числа случаев детского рака в стране.

В настоящее время 5-летняя выживаемость при РБ составляет 99%, а 20-летняя выживаемость – 85% в Великобритании. GOSH – один из двух лечебных центров в Великобритании, занимающихся лечением ретинобластомы, и один из крупнейших центров по лечению ретинобластомы в Европе. В GOSH наблюдается 1/3 двусторонних и 2/3 односторонних случаев, как генетических, так и негенетических форм.

1/3 случаев ретинобластомы вызывают генетические изменения и могут передаваться следующему поколению. Средний возраст выявления заболевания составляет 8 месяцев. Эти случаи также вызывают пожизненный риск повторного рака и всегда поражают оба глаза с плохим зрением. Более того, 2/3 случаев ретинобластомы являются спорадическими/односторонними, а средний возраст заболевания составляет 28 месяцев. Если поражен только один глаз, наиболее частой причиной для обращения к врачу является белый блик на фотографиях или косоглазие.

Во всех подобных случаях необходимо тщательное обследование второго глаза в течение всего периода, относящегося к детскому возрасту. Скрининг младенцев из группы высокого риска проводится с 2-недельного возраста и продолжается как минимум до 5 лет. Поэтому ранняя диагностика и быстрое лечение имеют решающее значение для спасения жизни и зрения.

Целями стратегии лечения в GOSH являются:

Сохранить жизнь
Сохранить зрение и внешний вид глаза
Минимизировать поздние последствия (10% вероятность появления второй опухоли в 20 лет)

Многопрофильная команда специалистов

Ключевой фактор обеспечения эффективного лечения ретинобластомы, считающегося во всем мире передовым, – междисциплинарная экспертиза. Команда экспертов из отделений онкологии, офтальмологии и нейрорадиологии GOSH обсуждают каждого пациента и согласовывают наилучшее для него индивидуальное лечение. Более расширенная команда, включающая клинических медсестер и специалистов по играм, обеспечит полную осведомленность пациента и его семьи о пути лечения и целостном подходе при оказании помощи.

Последующее наблюдение включает поддержку со стороны целого ряда специалистов, включая психологов и клинических генетиков. Наши ортоптисты оценивают зрение и поля зрения, оказывают поддержку в обучении в школе и предоставляют информацию о том, как максимально раскрыть потенциал ребенка на фоне его проблем со зрением.

Варианты лечения

Энуклеация (удаление глаза)
Системная химиотерапия JOE Карбоплатин, Винкристин, Этопозид - дозы под контролем PK, требующие увеличения дозы у всех пациентов менее 3 месяцев; IVAD 2-й линии.
Интравитреальная химиотерапия еженедельная прямая инъекция под анестезией (x3)
Интраартериальная химиотерапия (Мелфалан и топотекан x3)
Криотерапия (лечение замораживанием)
Лазер (нагревание опухоли для повреждения клеток)
Радиоактивные бляшки
Радиотерапия (линзосберегающая)

В качестве основного лечения предлагается системная внутривенная химиотерапия/JOE-инъекции, вводимые через центральные линии, установленные с помощью интервенционной радиологии. Для большинства пациентов это первичное лечения. Обычно проводится 6 курсов с интервалом в 3-4 недели. На начальном этапе диагностики пациенты проходят обследование под наркозом, УЗИ и иногда МРТ и КТ орбиты. Родителям также проводят осмотр глаз, а кровь отправляют на анализ для выявления мутаций зародышевой линии. Если пациент начинает химиотерапию, его обследуют после двух курсов, чтобы убедиться, что реакция продолжается. Частота обследований зависит от риска для каждого конкретного ребенка, определяемого согласованным протоколом.

Местные методы лечения, включая лазерную и криотерапию, предлагаются офтальмологической командой и вводятся под анестезией во время обследования. При рецидиве мы предлагаем интравитреальную химиотерапию, радиотерапию бляшек и внутриартериальную химиотерапию в зависимости от конкретного пациента.

Мы также можем предложить услуги по модификации дозы фармокинетики для проведения химиотерапии карбоплатином у детей. Это важно для минимизации токсичности, в частности, для слуха (ототоксичность, нефротоксичность), а также для обеспечения эффективности дозирования. Это очень важно для маленьких детей, которых часто выявляют при скрининге в первые недели жизни из-за положительного семейного анамнеза.

Внутриартериальная химиотерапия (ВАХТ)

GOSH может проводить внутриартериальную химиотерапию (ВАХТ), которая ранее проводилась в момент рецидива, но в дальнейшем будет использоваться в качестве первой линии лечения для пациентов с глазами группы С и D. GOSH является самым опытным центром в Великобритании по проведению ВАХТ и может также предложить VEPS (зрительные вызванные потенциалы) для выявления ранней потери зрения во время ВАХТ.

Мы можем спасти глаза с помощью ВАХТ, и это особенно актуально для пациентов с рецидивом. Эта услуга предоставляется нашими специализированными интервенционными нейрорадиологами, которые работают в GOSH и на Куинс-сквер. Сохранение жизни является наиболее важным принципом ведения наших пациентов, поэтому мы проводим энуклеацию в сотрудничестве с ведущей в мире службой искусственного глаза в Moorfields Eye Hospital, которая обеспечивает поддержку для протезирования глаза.

В период с 2008 по 2017 год в GOSH было проведено лечение 92 детей с рецидивом (в возрасте от 6 месяцев до 12,5 лет) с помощью ВАХТ. 63% этих случаев были двусторонними. Показатель успешного спасения глазного яблока составил 59% при менее чем 1% заболеваемости и 1% постоянной дисмоторики.

GOSH использовал интраофтальмическую химиотерапию в 102 глазах у 92 детей (GOSH 2008-2016):

SIAC на глаз 1-7 среднее 3,1 (1 неудачный доступ)
43 мальчика, 42L 50R 10BL
Средний возраст 3,2 года (6 месяцев - 12,5 лет)
63% двустороннее (семейное) заболевание

Энуклеация

Энуклеация – это процедура, меняющая жизнь. Энуклеация требуется у 86% детей с односторонней опухолью и небольшому проценту с двусторонней. Долгосрочные последствия еще не изучены, однако существует вероятность связи с посттравматическим стрессовым синдромом. С косметической точки зрения операция выполняется очень аккуратно, в последствии не вызывает боли и не затрудняет работу мышц в полном диапазоне.

Результаты лечения пациентов с 1 декабря 2012 года по 31 декабря 2016 года:

73 односторонних + 45 двусторонних глаз
Частота энуклеации (10 + 20)
Односторонняя 53% и 7% из 73 глаз
Двусторонняя 21% и 12% из 90 глаз
(У 3 детей были двусторонние энуклеации)
3 смерти (1 сепсис, 2 прогрессирование)

5-летние данные о результатах GOSH

За период 2012-2016 гг. в GOSH был пролечен 161 глаз, 73 односторонних и 88 двусторонних, большинство из которых были класса D и E.

Односторонние исходы:

Общее количество пациентов n= 73; 53% односторонних пациентов подверглись первичной энуклеации, из них 38% получили адъювантную химиотерапию при неблагоприятной гистологии. 47% односторонних пациентов прошли химиотерапию JOE, из них:

Степень А 100% глаз сохранены
Степень B 100% глаз сохранены
Степень C 100% глаз сохранены
Степень D в целом 88% глаз сохранены, но 100% тех, у кого была предпринята попытка консервативного лечения (химиотерапия JOE)

Двусторонние исходы:

45 пациентов 90 глаз - процент спасения глаз

Глаза класса А 100%
Глаза класса B 100%
Глаза класса C 89%
Глаза класса D 77% 100% из тех, кому было назначено начальное консервативное лечение
Глаза класса E 17% 34% пациентов, получивших начальное консервативное лечение